"Star Wars, acteurs de la série Harry Potter" Warwick Davis reçoit l'Ordre de l'Empire britannique

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[Célébrité Santé] Nanisme dû à la dysplasie spondyloépiphysaire

L'acteur britannique Warwick Davis (56 ans) a reçu l'Ordre de l'Empire britannique le 11 dernier. Photo = Daily Mail

L'acteur britannique Warwick Davis (56 ans) a reçu l'Ordre de l'Empire britannique.

Le quotidien britannique Daily Mail a rapporté que Warwick Davis a été honoré pour ses contributions au théâtre et à des œuvres caritatives avec sa fille et son fils, recevant l'Ordre de l'Empire britannique le 11 dernier. La distinction a été remise directement par le prince William au château de Windsor.

Warwick a participé aux films 《Star Wars》 et 《Harry Potter》 et a cofondé l'organisation 'Little People UK' pour soutenir les personnes atteintes de nanisme.

L'acteur britannique Warwick Davis (56 ans) a reçu l'Ordre de l'Empire britannique le 11 dernier. Photo = Daily Mail

Causes de la petite taille de Warwick Davis, dysplasie spondyloépiphysaire

Warwick Davis mesure seulement environ 91 cm. Cela est dû à la 'dysplasie spondyloépiphysaire' dont il est né. On parle de 'nanisme' lorsque la taille d'un adulte est inférieure à environ 147 cm, et l'une des causes principales du nanisme est la dysplasie spondyloépiphysaire. Cependant, c'est une maladie très rare, survenant environ une fois pour 100 000 personnes. En Corée, seuls quelques cas ont été rapportés.

La dysplasie spondyloépiphysaire est une maladie génétique rare du squelette qui entraîne des anomalies de développement dans les zones de croissance aux extrémités des os longs du corps, comme la colonne vertébrale et les bras/jambes. Cela entraîne un tronc court et une très petite taille. Des déformations vertébrales, des anomalies de la hanche et du genou, une instabilité cervicale et des problèmes de vision peuvent également survenir.

La cause est une mutation du gène COL2A1. Ce gène est impliqué dans la production de collagène de type II. Le collagène de type II est une protéine importante pour le cartilage, la colonne vertébrale, les articulations et le corps vitré de l'œil.

Il n'existe pas de traitement fondamental pour la dysplasie spondyloépiphysaire. Des traitements orthopédiques, de physiothérapie et d'ophtalmologie sont effectués pour corriger les symptômes et problèmes qui se présentent.

Quelle est la cause la plus courante du nanisme, la chondrodysplasie?

La cause la plus fréquente du nanisme n'est pas la dysplasie spondyloépiphysaire, mais la chondrodysplasie. La chondrodysplasie est une maladie génétique qui se produit lorsque le processus de croissance du cartilage en os est perturbé, limitant la croissance des os longs comme les bras et les jambes. Son incidence est d'environ une personne pour 20 000 à 30 000, représentant plus de 70 % des patients atteints de nanisme.

Les patients atteints de chondrodysplasie ont des bras et des jambes courts, mais la taille du tronc est relativement normale, avec un visage à front proéminent et un nez bas. À l'âge adulte, la taille moyenne est d'environ 131 cm pour les hommes et 124 cm pour les femmes.

La cause de la chondrodysplasie est une mutation du gène FGFR3. Le gène FGFR3 joue un rôle dans la régulation de la vitesse de croissance des os. Environ 80 % des cas surviennent à la suite d'une nouvelle mutation chez des parents normaux, et environ 20 % sont héréditaires.

Il n'existe pas de traitement pour ramener complètement à la normale la chondrodysplasie. Cependant, récemment, un médicament de stimulation de la croissance appelé 'boseratide' a été développé, qui inhibe le signal du gène FGFR3 pour favoriser la croissance du cartilage et augmenter la croissance osseuse. Des études ont montré qu'il pourrait permettre une croissance supplémentaire de 1,5 cm par an. En outre, des traitements chirurgicaux et de réhabilitation sont effectués pour les complications telles que la sténose vertébrale ou les déformations des jambes, selon les symptômes.

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