“Recientemente, lamentablemente, publicamos esta traducción en memoria de un paciente de progeria que se ha convertido en una 'estrella en el cielo'.”
El personal médico del Hospital Inha expresó esto al distribuir la versión en coreano del 'Manual de Progeria' a nivel mundial a través del sitio web de la Fundación de Investigación de Progeria de EE. UU. el día 9.
La versión revisada en coreano del 'Manual de Progeria' es el resultado de la traducción realizada por el personal médico del Centro de Gestión de Enfermedades Raras de la Región de Gyeongin del Hospital Inha y del Instituto de Investigación Biomédica, en un formato de donación de talento. Este trabajo no solo traduce el manual existente que contiene pautas de tratamiento internacionalmente reconocidas, sino que también incluye un 'manual práctico coreano' que abarca pruebas y apoyos que los pacientes de progeria en Corea pueden realizar, así como consejos médicos.
Progeria, una enfermedad extremadamente rara con menos de 10 pacientes en Corea
La progeria es una enfermedad que causa un envejecimiento rápido del cuerpo, y se presenta en 1 de cada 20 millones de personas. También es la enfermedad que sufrió el hijo 'Areum' de los personajes interpretados por Kang Dong-won y Song Hye-kyo en la película 'Mi vida en un latido' (2014).
Se sabe que en Corea hay menos de 10 pacientes en el rango de edad de 5 a 20 años. El personal médico del Hospital Inha tuvo que despedir a otro paciente de progeria durante el proceso de ensayo clínico antes de la revisión del 'Manual de Progeria' el año pasado.
Los niños con progeria parecen saludables al nacer, pero muestran síntomas de envejecimiento rápidamente en el primer 1-2 años de vida. No crecen en altura, sus ojos protruyen, y el envejecimiento de la piel, la pérdida de cabello y otros signos de envejecimiento progresan rápidamente, resultando en una muerte promedio a los 14.5 años.
Enfermedad genética rara y de difícil tratamiento de causa desconocida, la principal causa es la enfermedad cardíaca prematura
La causa de la enfermedad es un gen mutado que ocurre por casualidad en el cuerpo. Esta mutación produce una proteína anormal llamada progerina, que hace que las células de los tejidos del cuerpo envejezcan rápidamente. Los pacientes con progeria mueren a una edad temprana de enfermedades como arteriosclerosis, infarto de miocardio o accidente cerebrovascular, que son comunes en los ancianos. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), las enfermedades cardíacas son la principal causa de muerte entre los pacientes de progeria en todo el mundo.
No hay tratamiento curativo para la progeria. Aunque hay un único medicamento aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU. (FDA), se sabe que el costo de una sola dosis asciende a 1.4 mil millones de wones y solo extiende la vida en aproximadamente 2.5 años. Actualmente, algunos investigadores nacionales e internacionales continúan trabajando en investigaciones genéticas y tratamientos con células madre para la progeria.
La profesora Lee Ji-eun del Departamento de Pediatría del Hospital Inha, quien participó en la traducción del 'Manual de Progeria', dijo: “Espero que la versión en coreano del manual revisado sea de ayuda práctica para los pacientes de progeria y el personal médico”, y agregó: “Como uno de los médicos que investiga y trata la progeria, continuaré acompañando cálidamente a los pacientes para que puedan soñar con un mejor mañana.”
El texto completo de la versión revisada en coreano del 'Manual de Progeria' se puede consultar en el sitio web de la Fundación de Investigación de Progeria (www.progeriaresearch.org).
